Ein Antikörpermangel ist immer Ausdruck von Reifungs- oder Funktionsstörungen von Blut­lympho­zyten. Die Zellen reagieren nur unzureichend oder gar nicht auf eindringende Erreger, und das Immunsystem ist nicht in der Lage, einen normalen Antikör­per­spiegel im Blut aufrecht zu erhalten. Die Folge sind häufig wiederkehrende und teilweise lebensbedrohliche Infektionen, aber auch Organfunktionsstörungen.
Typisch ist vor allem die erhöhte Anfälligkeit für bakterielle Infektionen. Auch die Wundheilung und die Geweberegene­rierung können beein­trächtigt sein, da Entzün­dungs­reaktionen nicht ausreichend schnell abklingen.
Man unterscheidet zwischen angeborenen (primären) und erwor­benen (sekundären) Antikör­permange­lerkrankungen. 
 
Der primäre Antikörpermangel

Zu den Ursachen für primäre Antikörpermangelerkrankungen gehören neben ange­borenen Funktions­störungen der antikörperproduzierenden B-Zellen auch Störungen in der Wech­sel­­wirkung der verschie­denen Blutzellen miteinander, Stoffwechselstörungen und auch gene­tische Defekte. Bis heute sind rund 100 verschiedene angeborene Immundefekte bekannt. Die Häufigkeit wird auf 1 pro 10.000 Ein­wohner geschätzt.
Da die betroffenen Patienten entweder zu wenig Antikörper (Hypogammaglobulinämie) oder gar keine eigenen Antikörper (Agammaglobulinämie) produzieren können, müssen sie lebenslang mit Immun­globu­linpräparaten behandelt werden.
Primäre Antikörpermangelerkrankungen äußern sich vor allem in einer erhöhten Infektions­neigung.
Eine regelmäßige Gabe von Antikörperkonzentraten (Immunglobulinsubstitution) kann die oft notwendige Antibiotikabehandlung unterstützen und schweren, wiederkehrenden Infektionen vorbeugen. Darüber hinaus dient sie der Aufrecht­erhaltung lebenswichtiger Organ­funktionen.
Für die Anhebung des Serum-IgG-Spiegels haben sich intravenös applizierbare Immunglobulin­präparate (IVIG) seit vielen Jahren bewährt. Die Dosierung muss individuell angepasst werden, da die Schwere des Antikörper­mangels unterschiedlich stark ausgeprägt ist. Empfohlen werden Immunglobulindosierungen zwischen 0,2 und 0,8 Gramm pro Kilogramm Körpergewicht alle drei bis vier Wochen. Vorteile dieser Therapie sind die sofortige Bioverfügbarkeit der Antikörper und ein gleich­mäßig hoher IgG-Serumspiegel.
 
Der sekundäre Antikörpermangel

Ein sekundärer Antikörpermangel kann auftreten, wenn durch eine Krankheit die Fähigkeit der Blutzellen, auf Erreger zu reagieren und Antikörper zu bilden, gestört ist. Diese Form des Anti­körpermangels findet man z. B. in Verbindung mit einem Tumorleiden oder einer Auto­immun­erkrankung, wo die Grunderkrankung selbst oder eine notwendige, die Zellaktivität sehr stark hemmende (= immun­suppressive) Therapie das Immunsystem nachhaltig in seiner Funktion beeinträchtigen.
Auch hierbei liegen die Ursachen meist auf der zellulären Ebene und betreffen die Vermehrung und Reifung von Blut­zellen bzw. die Wechselwirkung verschiedener Zellen miteinander. Da in diesen Fällen der Antikörpermangel nicht lebensbedrohlich ist bzw. auch zeitlich begrenzt auftreten kann, werden Immunglobulinpräparate nur zur Infektionsprophylaxe bei Patienten mit erhöhter Infektionsneigung angewendet. Die empfohlene Immunglobulindosis beträgt 0,2 bis 0,4 Gramm pro Kilogramm Körpergewicht alle drei bis vier Wochen.

Erhält ein Patient eine Knochenmarktransplantation, so führt das für einige Zeit eben­falls zu einem Antikörpermangel. Nach der Transplantation braucht der Körper einige Wochen, bis die normale Antikörperproduktion wieder einsetzt und ein ausreichender Infek­tionsschutz erreicht wird. Das Risiko für Infektionen verstärkt sich nach einer Transplantation vor allem auch durch die für die Verhütung einer Transplantatabstoßung notwendigen Gabe von Medikamenten, die das Immunsystem in seiner Aktivität unterdrücken (Immun­suppressiva).
In diesem Fall kann die zeitlich begrenzte Behandlung mit Immunglobulinpräparaten die Infek­tions­neigung und das Risiko einer Transplantatabstoßung verringern.